〖病因〗
尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性。女与男之比约81。
〖病理〗
病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主。常累及动脉全层,内膜和外膜显著增厚,中层弹力纤维变性和纤维化,管腔有不同程度的狭窄,常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支,分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90%)。颈动脉(45%)。椎动脉(25%)和肾动脉(20%)。常为多发性,约84%患者病变侵犯2支以上动脉。
可分两个阶段初始的活动期和后期血管闭塞期。