一、活动期约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢,有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退,经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
二、血管闭塞期
狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤,远端的动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型
(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)
病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可有不同程度的脑缺血,表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等,严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失,可听得血管杂音,少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时,可出现患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,是为无脉症。
(二)主-肾动脉型
病变主要累及胸腹主动脉及其分支,特别是肾动脉。由于下肢缺血,可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失,血压降低,上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者,高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。