原发性巨球蛋白血症

『疾病概述』

原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia，waldenstrmsmacroglobulinemia）是由淋巴细胞和浆细胞无限制地恶性增殖，并产生大量单克隆igm所引起，以高粘滞血症、肝脾肿大为特征病因还不明确。

『诊断说明』

血清中存在大量单克隆igm，通常>。30g/l。骨髓内浆细胞样淋巴细胞浸润即可证实诊断。本症必须注意与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、未定性单克隆igm血症和见于某些感染和炎症性疾病的反应性igm增高相鉴别。

『实验室检查』

几乎所有病人均有正常细胞性贫血。血清蛋白电泳在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳证实为单克隆igm（19s），75%的igm带κ轻链，亦可有低分子量igm（7s）存在。尿内有单克隆轻链存在。血浆粘滞度增高。血片红细胞呈缗钱样排列。血沉显著增高。约10%患者可检出冷球蛋白。骨髓穿刺涂片可见淋巴细胞、浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多，肥大细胞也常增加。淋巴结活检亦见浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润。

『治疗说明』当病人有症状或阳性体征时应给予治疗。常用苯丁酸氮芥（chlorambucil，cb1348，瘤可宁）6～8mg/d，分次口服。当白细胞或血小板减少时减量，病情稳定可停药，但仍需密切随访。烷化剂的联合方案（如治疗骨髓瘤的m2方案）亦可得益。α干扰素可采用。贫血严重可输注红细胞悬液。出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗。