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诠释肺出血肾炎综合征

导读:诊断根据反复咯血血尿x线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断,单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。

诠释肺出血肾炎综合征

临床表现

发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。x线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。

肾脏表现每例均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿。肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现急性肾功能衰竭,大多数在数周至数月内发展至尿毒症,少数演变较慢,有稳定在原水平或缓解以后又复发者。

血清学检查抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性,个别病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。

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